·最常见恶性间叶性肿瘤，占子宫肉瘤的45%
·临床表现
常发生于围绝经期及之后的女性，表现为子宫包块或出血
·诊断要点
大体
切面呈红色，鱼肉样，质软，常伴出血坏死及囊性变，与正常肌壁组织分界不清
镜下
1.凝固性坏死，表现为多灶性不规则坏死，典型者呈地图样或岛屿样改变。与周围未坏死组织分界清晰，陡然出现而缺乏过渡，坏死区内可见肿瘤细胞残影，血管结构常保留，周围常残留一些存活的肿瘤细胞，坏死灶周围缺乏炎症和肉芽组织增生、纤维化等修复反应。
2.肿瘤细胞异型性。
3.核分裂象大于 10 个/10HPF(黏液样亚大于 2个/10HPF,上皮样亚型大于5个/10HPF 即可诊断平滑肌肉瘤),可见病理性核分裂。
4.浸润性生长方式。
免疫组化及特殊染色
肌源性标记，如desmin、h-caldesmon、SMA等不同程度阳性
分子病理
·组织学类型
黏液样平滑肌肉瘤和上皮样平滑肌肉瘤
·鉴别诊断
需与良性平滑肌瘤及恶性潜能未定的平滑肌肿瘤鉴别，主要依靠凝固性坏死（首要指标）存在与否、细胞核异型及核分裂活性这三个方面进行鉴别。良性平滑肌瘤中出血性梗死变性区多呈片状分布，镜下广泛均质红染，无细胞残影及血管残留，变性区周边部可见变性与正常过渡区域并常伴炎症反应及成纤维细胞增生等修复性反应。还需与其他一些原发于子宫的肉瘤鉴别，如未分化肉瘤或癌肉瘤。
·预后
恶性程度高，常经血行转移
附：
恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（STUMP）：
用于描述部分按照目前诊断标准尚不能明确诊断为良性或恶性的平滑肌肿瘤，只占所有平滑肌肿瘤中的少数，随着研究的深入，这部分肿瘤的数量会越来越少。
诊断要点：1.具有可疑地图状坏死，任何数量的核分裂象，有或无细胞非典型性。2.无地图状肿瘤坏死,核分裂象 >15 个/10HPF，无细胞非典型性。3.无地图状肿瘤坏死，核分裂象 5~9 个 /10HPF，有弥漫性或多灶性的显著的非典型性
参考文献：
1.陈杰、步宏.《临床病理学》，2021年第2版，人民卫生出版社
